RELATO DE CASO

PAULO GUSTAVO KOTZE - FSBCP
ALEXANDRE VIANNA SOARES
MARCELO CAMPOS LIMA
ANTONIO BALDIN JUNIOR - TSBCP
MARIA CRISTINA SARTOR - TSBCP
RENATO ARAÚJO BONARDI -TSBCP

RESUMO: A síndrome de Klippel-Trenaunay foi inicialmente descrita em 1900, como tríade que consiste de hemangiomas capilares cutâneos, hipertrofia óssea e de tecidos moles e dilatações venosas. Afeta geralmente um segmento corporal, e possui gama variada de manifestações clínicas. Hemorragia digestiva baixa pode ser um sintoma raro nesses pacientes.
    O objetivo do presente estudo é relatar o caso de uma paciente de 17 anos, com diagnóstico de síndrome de Klippel-Trenaunay desde a infância, que apresentou vários episódios de hemorragia digestiva baixa, associados a constipação intestinal. A investigação proctológica demonstrou múltiplas lesões planas compatíveis com hemangiomas submucosos planos no reto e no sigmóide. A tomografia do abdome revelou dilatação dos vasos pélvicos à direita. A paciente foi tratada clinicamente com fibras terapêuticas e orientação dietética, além de reposição de ferro para a anemia, com melhora total do quadro.
    Este caso confirma que pacientes portadores da Síndrome de Klippel-Trenaunay podem, raramente, apresentar episódios de hemorragia digestiva baixa. O tratamento clínico é o método de escolha relatado para a maioria dos casos. Intervenções cirúrgicas e endoscópicas ficam reservadas para pacientes com sangramento maciço e recorrente.

Unitermos: Síndrome de Klippel-Trenaunay, hemorragia digestiva baixa

INTRODUÇÃO
A síndrome de Klippel-Trenaunay é descrita como tríade que consiste de hemangiomas capilares cutâneos, hipertrofia óssea e de tecidos moles e dilatações venosas ³. A etiologia é incerta. Sugere-se , porém, ser resultado de anormalidade mesodérmica que ocorre durante o desenvolvimento fetal levando à manutenção de comunicações artério-venosas microscópicas nos tecidos ⁴. As manifestações clínicas dependem do segmento corporal afetado, geralmente um dos membros corporais, unilateralmente. As mais comuns são: hemangiomas cutâneos, dilatações venosas, aumento do membro afetado e das extremidades (macrocefalia e acromegalia). Hemorragia digestiva baixa pode ser sintoma raro nos pacientes com varicosidades peri-retais e colônicas ^4,6.
    O objetivo do estudo é relatar o caso de paciente de 17 anos, portadora da Síndrome, que desenvolveu vários episódios de hemorragia digestiva baixa desde a infância.

RELATO DO CASO
E.N.G., 17 anos, encaminhada à Unidade de Coloproctologia do HC _ UFPR em março de 2001, com queixa de enterorragia desde os 2 anos de idade. O sangramento era insidioso, intercalado por períodos de melhora. Nos 3 meses que antecederam o atendimento, referiu aumento da quantidade de sangue e freqüência dos episódios, com anemia. Apresentava constipação intestinal há vários anos.
    A paciente é portadora da síndrome de Klippel-Trenaunay, com diagnóstico firmado na infância. Submetida, aos 20 dias de vida, a exérese de hemangioma na região glútea direita. Aos 4, 6 e 9 anos, foram realizadas ressecções de hemangiomas extensos no membro inferior direito, desde a raiz da coxa até o terço médio da perna, na sua porção medial. Aos 7 anos de idade, apresentou vários episódios de enterorragia volumosa devida a pólipo retal, o qual foi ressecado. O laudo anátomo-patológico demonstrou pólipo inflamatório. Aos 14 anos, apresentou constipação intestinal severa e novos episódios de enterorragia.
    Ao exame físico da admissão apresentava-se hipocorada, hidratada e com dados vitais estáveis. À inspeção geral, observou-se prognatismo acentuado e acromegalia (Figura-1). Observou-se alongamento do membro inferior direito, desde a região glútea, com cicatrizes cirúrgicas extensas (Figura-2 e 3), além de hemangioma extenso no clitóris. O abdome era flácido, indolor à palpação, sem massas palpáveis. O exame proctológico demonstrou, ao toque retal, lesão elevada, de cerca de 0,5 cm de diâmetro, com superfície regular, a 3 cm acima da margem anal. À retossigmoidoscopia, observou-se que tal lesão era sugestiva de hemangioma do reto. Além disso, havia áreas no reto de coloração vinhosa, planas, sugestivas de hemangiomas extra-mucosos. A colonoscopia revelou lesões vinhosas planas, sugestivas de hemangiomas planos no sigmóide médio e distal. O restante do cólon era de aspecto normal. A tomografia da pelve identificou múltiplas imagens arredondadas, calcificadas, esparsas, no espaço perirretal esquerdo, predominando junto às paredes da bexiga e do reto, sugestivas de flebolitos. Havia imagens hipodensas fusiformes na pelve à direita, compatíveis com vasos ectasiados (Figura-4).

Figura 1 - Acromegalia e prognatismo.	Figura 2 - Cicatrizes cirúrgicas no membro inferior direito.

Figura 3 - Região Glútea.	Figura 4 - TAC de pelve: vasos ectasiados à direita.

    Iniciou-se tratamento clínico visando à melhora do hábito intestinal com fibras terapêuticas e orientação dietética. A anemia foi tratada com sulfato ferroso. A paciente apresentou melhora total do quadro, com parada do sangramento. No momento, apresenta-se assintomática, em acompanhamento ambulatorial, com plano de ressecção cirúrgica do hemangioma do clitóris.

DISCUSSÃO
A síndrome de Klippel-Trenaunay foi inicialmente descrita em 1900, consistindo de hipertrofia óssea e de tecidos moles, hemangiomas capilares cutâneos e dilatações venosas³.
    A hemorragia digestiva baixa é sintoma raro nestes pacientes, com incidência variando de 1 a 12%, segundo Myers ⁵. Um estudo de 768 casos realizado por Servelle et al., demonstrou enterorragia em apenas 8 pacientes⁶.
    A fisiopatologia do sangramento é incerta². O mecanismo proposto é que malformações nas veias poplíteas e femoral superficial resultem em drenagens anômalas e dilatação da veia ilíaca interna. Um fluxo anormal de sangue arterial para as veias profundas, devido às malformações artério-venosas, contribui para essa dilatação. Conseqüentemente, a drenagem venosa do reto não é realizada de maneira adequada devido à hipertensão venosa resultante. Com isso, ocorre fragilidade nos capilares venosos e facilidade de sangramento^2,4,6. Hematúria também é descrita devido a alterações nos plexos venosos vesicais⁶.
    A constipação intestinal favorece a ocorrência de hemorragia por traumatismo direto das pequenas veias dilatadas pelas fezes endurecidas ⁴.
    A intensidade do sangramento pode ser variável, com ou sem repercussões hemodinâmicas. Como em todos os casos de enterorragia, o local de sangramento deve ser definido. Nos casos de hemorragia insidiosa, secundária às varicoses colorretais e sem hipovolemia severa, o tratamento preconizado é o controle da constipação com fibras terapêuticas e orientações higieno-dietéticas ⁴. A reposição de ferro deve ser realizada para o controle da anemia recorrente ⁴.
    O tratamento cirúrgico fica reservado aos casos de hemorragias maciças e recorrentes, com repercussão hemodinâmica ⁴. A amputação abdômino-perineal do reto é a operação de eleição na maioria dos casos ⁵. Devido aos inconvenientes da colostomia definitiva, alguns autores preconizam ressecções parciais do cólon ou do reto, acompanhadas de tratamento endoscópico com laser ou plasma de argônio, na vigência de sangramentos futuros ⁵. A fotocoagulação com laser de maneira isolada também é descrita como método de controle do sangramento ^1,5.
    Em estudo retrospectivo de 768 casos, em um período de 33 anos, Servelle et al. relatam 8 casos de tratamento cirúrgico por hemorragia digestiva baixa e hematúria maciça. Dois pacientes foram tratados com cistectomia parcial, três com ressecções do reto e três com correções das anomalias vasculares do membro afetado. Um paciente com enterorragia severa foi a óbito ⁶.

CONCLUSÕES
Este caso confirma que pacientes portadores da Síndrome de Klippel-Trenaunay podem, raramente, apresentar episódios de hemorragia digestiva baixa. O tratamento clínico é o método de escolha relatado para a maioria dos casos. Intervenções cirúrgicas e endoscópicas ficam reservadas para pacientes com sangramento maciço e recorrente.

SUMMARY: Klippel and Trenaunay´s syndrome was initially described in 1900, consisting in cutaneous capillary hemangiomas, bone and soft tissue hipertrophy and venous varicosities. It generally affects a single limb, and has a variety of clinical manifestations. Lower gastrointestinal bleeding can be a rare symptom in these patients.
    This is a case report of a 17 year-old female with a diagnosis of Klippel and Trenaunay´s syndrome since childhood who presented with lower gastrointestinal bleeding and constipation. Proctological investigation revealed multiple plain lesions in the rectum and sigmoid colon, similar to plain submucous hemangiomas. CT-Scan showed venous dilatation on the right side of the pelvis. The patient was treated with fiber and diet orientation with iron replacement for associated anemia with complete resolution of her symptoms.
    This case confirms that patients with Klippel and Trenaunay´s syndrome can rarely present with lower gastrointestinal bleeding. Medical treatment is the option in most of the cases. Surgical intervention and endoscopic methods have a role in severe and recurrent bleeding.

Key words: Klippel and Trenaunay´s syndrome, low gastrointestinal bleeding.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Azizkhan, R.G. Life Treating Hematochezia From a Rectosigmoid Vascular Malformation in Klippel-Trenaunay Syndrome: Long-Term Palliation Using an Argon Laser. J Ped Surg, 26 (9), 1991.
2. Darwish, K. & Bleau, B.L. Extensive Small Bowel Varices as a Cause of Severe Anemia in Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome. Am J Gastroenterol, 93 (11), 1998.
3. Klippel M. & Trenaunay, P. Du naevus variqueux osteohypertrophique. Arch Gen Med Paris, 3: 611-672, 1900.
4. Moodie, D., Driscoll, D., Salvatore, D. Peripheral Vascular Disease in Children, In: Young, J., Olin, J., Bartholomew, J., Peripheral Vascular Diseases, 2^nd edition, Mosby Yearbook Publishers, 1996, p541-52.
5. Myers, B.M. Treatment of Colonic Bleeding in Klippel-Trenaunay Syndrome with Combined Partial Colectomy and Endoscopic Laser. Dig Dis Sci, 38 (7), 1993.
6. Servelle, M. Klippel and Trenaunay´s Syndrome _ 768 operated cases. Ann Surg, 201 (3), 1985.

Endereço para correspondência:
Paulo Gustavo Kotze
Rua Marechal Hermes, 360 - ap. 23
80530-230 - Curitiba - PR
E-mail: pakotze@torpedomail.com.br

Trabalho realizado no Serviço de Colo-proctologia do Hospital de Clínicas de UFPR.