RELATO DE CASO

FERNANDO ANTONIO FIGUEIREDO
DANILO AUGUSTO BARROS
LOTÁRIO HARRI ROESCH

RESUMO: Introdução - O linfoma primário de apêndice é uma patologia incomum. Sua apresentação, assim como em outros tumores deste órgão, geralmente simula quadro de apendicite aguda, sendo difícil seu diagnóstico clinico. Objetivo _ Relato de caso de paciente submetido a apendicectomia, cujo diagnóstico patológico foi de linfoma primário de apêndice cecal. Material e Método _ Paciente masculino, 41 anos com sintomas de abdome agudo inflamatório. Submetido à investigação clinica e exames complementares, sendo encaminhado à cirurgia com suspeita de apendicite aguda. Resultados _ O exame patológico diagnosticou linfoma de apêndice cecal. Após a alta hospitalar o paciente foi encaminhado para tratamento oncológico complementar. Conclusão _ Sendo um tumor de localização rara neste local, sua descrição na literatura é infreqüente, com os índices de sobrevida pouco discutidos. Porém, quando o tumor é restrito ao apêndice, sem comprometimento ganglionar e com tratamento complementar adequado, o prognóstico parece ser promissor.

Unitermos: linfoma de apêndice, apendicite aguda, tumor de apêndice, apêndice cecal.

INTRODUÇÃO
O achado operatório de tumor de apêndice pode provocar dúvidas quanto à conduta a ser adotada. Cirurgiões devem conhecer os tumores que acometem o apêndice e a conduta frente a estes casos, principalmente porque a maioria dos doentes apresenta quadro clínico de apendicite aguda e é encaminhado a cirurgia sem a suspeita de neoplasia ⁶ .
    Entre os tumores malignos do apêndice cecal, o linfoma é o mais raro ^{3 4 5.}
    Sua apresentação clinica, assim como outros tumores do apêndice, sugere quadro de apendicite aguda ^{4 5}. Menos freqüentemente apresenta-se como massa palpável em fossa ilíaca direita . A peritonite, quando presente, é resultado da perfuração do órgão.
    O diagnóstico clinico é extremamente difícil, mesmo com o emprego de métodos de imagem ³.
    Relatamos a seguir um caso de linfoma de apêndice cecal diagnosticado por exame anatomopatológico de peça de apendicectomia.

RELATO DE CASO
Paciente masculino, 41 anos, foi atendido devido a dor abdominal em fossa ilíaca direita e mal-estar com evolução de cinco dias. Negava diarréia e/ou sintomas urinários. Sem emagrecimento.
    Iniciou com quadro gripal havia duas semanas e encontrava-se em uso de amoxacilina há quatro dias.
    Portador crônico de hepatite B.
    Ao exame: abdome normotenso, com ruídos hidroaéreos (+), dolorido à palpação profunda, plastrão palpável em fossa ilíaca direita e sinais de irritação peritoneal. Sem evidencias de adenomegalias. Exames laboratoriais sem alterações. Ecografia com imagem tubular, hipoecogênica, fixa, medindo 7,0 x 3,2 X 3,1 cm relacionada ao apêndice cecal aumentado de volume em quadrante inferior direito. Ausência de liquido livre na cavidade. Sem outras alterações.
    Com diagnóstico inicial de apendicite aguda foi indicada a cirurgia. Recebeu profilaxia antibiótica com cefazolina na indução anestésica que foi mantida durante 24h. A abordagem à cavidade foi através de incisão de Davis. O apêndice mostrava-se endurecido, volumoso e necrosado. O exame macroscópico revelou um apêndice cecal pardo-variegado, apresentando depósitos de fibrina na serosa, medindo 8,0 cm de comprimento e 3,0 cm de diâmetro. O exame anatomopatológico diagnosticou Linfoma maligno não-Hodgkin `B' difuso de grandes células (Real Classification), confirmado por estudo imuno-histoquimico com os marcadores CD20 e Bcl-2 positivos.
    O pós-operatório transcorreu sem complicações e o paciente recebeu alta hospitalar no 4°dia.
    A tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve realizada após a alta, para controle oncológico, foi normal.
    Recebeu quimioterapia complementar de 4 ciclos (vincristina, ciclofosfamida, adriamicina e prednisona) e radioterapia com 3600 cGy em 20 frações, abrangendo o leito cirúrgico no quadrante inferior direito, via campos anterior, posterior e lateral direito.
    O paciente foi revisado 18 meses após a cirurgia, apresentando-se assintomático e sem sinais de recorrência tumoral.

DISCUSSÃO
A classificação histológica para tumores malignos primários do apêndice cecal é controversa. Os tipos histológicos mais comumente encontrados são o carcinóide, o adenocarcinoma e o adenocarcinóide ⁶ . Os linfomas primários deste órgão são extremamente raros ^{3 4 5}.
    Embora o envolvimento primário do intestino ocorra em cerca de 4% de todos os casos de linfoma, apenas 3% destes pacientes têm o apêndice comprometido ⁴.
    Schmutzer relatou 101 neoplasias em uma série de 8699 apendicectomias, sendo que 17% foram classificadas como malignas e entre estas o linfoma foi o segundo tipo histológico mais freqüente ⁴ . Collins descreveu 11 casos de linfoma primário em revisão de 71000 apendicectomias, com incidência de 0,015% ⁴.
    A grande maioria destes tumores é do tipo não Hodgkin, podendo ocorrer em qualquer idade e comprometendo mais o sexo masculino ².
    A clinica freqüentemente é de dor em fossa ilíaca direita, geralmente acompanhada de irritação peritoneal. Menor número de pacientes apresentam dor crônica ou massa palpável.
    Devido à semelhança clinica com apendicite aguda, o diagnóstico na grande maioria das vezes, é realizado somente durante ou após a cirurgia.
    Estudos de imagens pré-operatórios incluem o enema opaco, ultra-sonografia e tomografia computadorizada, porém nenhum é conclusivo para o diagnóstico de linfoma ¹.
    A cirurgia consiste da apendicectomia em tumores restritos ao apêndice ou colectomia direita quando há comprometimento ganglionar ou de outros órgãos ³.
    O tratamento complementar pode ser com quimioterapia, radioterapia, ou a combinação de ambos, dependendo do tipo histológico e estagio do tumor ².
    Se o diagnóstico não for conclusivo com a imuno-histoquimica, a analise molecular deve ser empregada ^5.
    Escassos relatos relativos à sobrevida de pacientes com linfoma primário de apêndice são discutidos na literatura ².
    Porém, quando o tumor é restrito ao apêndice, como neste paciente, e com tratamento complementar adequado, o resultado deverá ser promissor.

SUMMARY: A case of primary B-cell lymphoma of the appendix in a 41-year-old male is being reported. Appendicectomy was performed as a result of the clinical diagnosis of acute appendicitis, due to the rebound tenderness of McBurney's point and thickness of the appendix wall as determined from echo sonograph. The pathological diagnosis of difuse large cell lymphoma was confirmed by immunohistochemistry.

Key words: Appendiceal lymphoma, Appendiceal neoplasms, Acute appendicitis, Vermiform appendix, Surgery

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Carpenter BW _ Lymphoma of the appendix. Gastrointest Radiol,1991:16,256-58
2. Kitamura Y, Ohta T, Terada T _ Primary T-cell non Hodgkin's malignant lymphoma of the appendix . Pathol Int, 2000;50:4. 313-17
3. Krepel VM, Vlasveld LT _ Lymphoma of the appendix: sonografic findings. Am J Roentgenol. 1996 167: 1. 286
4. Mori M, Kusunoki T, Kikuchi M et al. _ Primary malignant lymphma of the appendix. Jpn J Surg 1985; 15:3. 230-3
5. Stewart RJ, Mirakhur M _ Primary malignant lymphoma of the appendix. Ulster Med J 1986; 55:2. 186-7
6. Lopes Jr AG, Saqueti EE, Cardoso LT - Tumor do Apêndice Vermiforme. Rev Col Bras Cir, 2001, 28: 228-9.

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Fernando Antonio Figueiredo
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